SPLENOMEGALIE PALUSTRE HYPERREACTIVE

• La splénomégalie palustre hyperréactive (SPH)(encore souvent décrit comme syndrome de splénomégalie tropicale idiopathique dans la littérature francophone) est la cause la plus fréquente d'augmentation massive de la taille de la rate dans les zones d'endémie palustre.

Autres causes de splénomegalie massive en zone d'endémie palustre

Les causes les plus fréquentes de splénomégalie sont la SPH, l'hypertension portale, la leucémie lymphoide chronique, la myélofibrose, la thalassémie, l'hémoglobine SC et, dans les zones endémiques, la bilharziose et la leishmaniose viscérale. Les causes plus inhabituelles de splénomégalie massive dans les zones d'endémie palustre inclue la drépanocytose, la maladie de Gaucher, l'amyloidose, l'hyperplasie lymphoide, les lymphosarcomes, la brucellose, la tuberculose et les deficits en fer.

Prévalence et épidemiologie de la SPH

La plus forte prévalence de la SPH dans le monde est en Nouvelle Guinée, où jusqu'à 80% des adultes peuvent présenter une splénomégalie massive, généralement identifiée comme une SPH. La SPH a été décrite dans des régions qui sont méso- ou hyper-endémiques en termes de transmission. La SPH est fréquente en Afrique sub-saharienne, mais a également été décrite au Brésil, en Inde et en Indonésie. La prévalence de la SPH est calculée par une évaluation de l'index splénique chez les adultes d'une communauté. En général, environ 20-30% des adultes en zone endémique ont une splénomégalie palpable et environ 20% de ceux-ci présentent une splénomégalie massive; en Africa, 11-45% des patients avec une splénomégalie massive (à partir de données du Sénégal, du Nigeria, d'Uganda, de Tanzanie et de Zambie) ont une SPH, ce qui correspond à une prévalence globale approximative de 1-2%.

La prévalence réelle de la SPH est difficile à mesurer en raison de l'ambiguité des critères diagnostic. Dans une étude effectuée au Nigeria seulement la moitié des patients initialement diagnostiqués sur des critères cliniques ont éventuellement été confirmés être des cas de SPH. L'un des critères nécessite qu'il y ait une immunité anti-palustre, ce qui explique que l'affection n'est que rarement décrite chez des enfants de moins de 10 ans.

Il y a des différences géographiques dans les taux relatifs de SPH entre les femmes et les hommes. Au Nigeria, le rapport homme-femme est entre 1:2 et 1:3, alors que les hommes et les femmes sont atteints de façon équivalente en Nouvelle Guinée.

Critères diagnostic de SPH

Les critères diagnostic de SPH ont été publiés en 1979 et modifiés peu après pour inclure des critères majeurs et des critères mineurs (voir ci-contre).

Voir également la section immunopathologie de la splénomégalie palustre hyperréactive